اليوم العالمي للخلايا المنجلية 2019: تعرف على الأعراض والتشخيص والعلاج

لا يوجد علاج معروف لهذه الحالة حتى الآن مع معظم طرق العلاج التي تهدف إلى التحكم في الألم والآثار الجانبية الأخرى.

يتم الاحتفال باليوم العالمي للخلايا المنجلية في 19 يونيو من كل عام لزيادة الوعي بالمرض وطرق علاجه. (الصورة: Getty / Thinkstock Images)

مرض فقر الدم المنجلي (SCD) هو حالة وراثية تؤثر على الملايين في جميع أنحاء العالم. وهو مرض مزمن ومؤلِم وغالبًا ما يؤدي إلى الوفاة. الهند لديها ثاني أكبر عدد من المرضى الذين يعانون من المرض مع أعلى معدل للإصابة في وسط الهند ووادي جامو وكشمير. في جميع أنحاء العالم ، غالبية المصابين بهذه الحالة هم من أصول أفريقية وإسبانية.

تزايد عدد الحالات على مدى العقود مع تقدير متوقع من 3 إلى 4 حالات من المواليد الجدد ، خاصة في أفريقيا جنوب الصحراء الكبرى ، بين عامي 2010 و 2050. لم يكن هناك علاج معروف لهذه الحالة حتى الآن مع معظم منهجيات العلاج التي تهدف للتحكم في الألم والآثار الجانبية الأخرى.

بمناسبة اليوم العالمي للخلايا المنجلية ، الذي يتم الاحتفال به في 19 يونيو من كل عام لزيادة الوعي بالمرض وطرق علاجه ، يشارك الدكتور فيشال سيغال ، رئيس الدولة ، Portea Intensive & Specialty Homecare أعراض المرض ويشارك أيضًا في العلاج المطلوب.

معرفة SCD

في داء الكريّات المنجلية ، تصبح كريات الدم الحمراء المرنة عادةً صلبة ولزجة وتكتسب شكلًا منجلًا أو هلالًا. تتجمع كرات الدم الحمراء على شكل المنجل معًا وتلتصق بجدران الأوعية الدموية ، وبالتالي تقطع إمداد الدم والأكسجين عن أجزاء الجسم أو الأعضاء المختلفة. هذا يمكن أن يسبب تلف الأعضاء أو حتى السكتة الدماغية.

ينتج المرض عن طفرة في الجين الذي يتحكم في إنتاج كرات الدم الحمراء. تحمل الخلايا المنجلية نوعًا من الهيموجلوبين الذي يساهم في تكوين المنجل. في حين أن الشخص الذي يحمل جين الخلية المنجلية قد يكون ناقلًا بدون أعراض ، يظهر مرض داء الكريّات المنجلية في أولئك الذين يرثون جينين من الخلايا المنجلية ، واحد من كل والد 'ناقل'.

تشمل العلامات النموذجية لفقر الدم نقص الطاقة والتعب المستمر. (الصورة: صور Thinkstock)

أعراض هذه الحالة كالتالي:

فقر دم: في حين أن عمر كريات الدم الحمراء الطبيعية يبلغ 120 يومًا ، فإن الخلايا المنجلية تعيش فقط لمدة 10-20 يومًا ، مما يترك المريض مصابًا بفقر الدم الشديد. تشمل العلامات النموذجية لفقر الدم نقص الطاقة والتعب المستمر.

الم: يعاني المرضى من آلام عرضية في أجزاء مختلفة من الجسم حيث تأثرت الدورة الدموية. يمكن أن يستمر الألم الشديد ، المسمى بالأزمات ، في أي مكان من بضعة أيام إلى أسابيع. قد يتطلب الألم الشديد والقرح والتورم غير الطبيعي للوجه وتلف العظام دخول المستشفى على الفور.

النمو البطيء: غالبًا ما يفشل الأطفال المصابون بفقر الدم المنجلي في النمو إلى أقصى إمكاناتهم حيث يتخلف المراهقون عن الركب في الطول وبدء سن البلوغ.

جميع أنواع الحيوانات المختلفة

مشاكل في الرؤية: قد يتأثر تدفق الدم إلى الأعصاب والعضلات البصرية في كثير من الحالات ، مما يؤدي إلى عدم وضوح الرؤية ومشاكل أخرى.

مناعة منخفضة: يعاني المرضى من عدوى متكررة حيث يتأثر الطحال ، العضو الذي يساعد في مكافحة العدوى ، في داء الكريّات المنجلية. نظرًا لانخفاض المناعة ، يمكن حتى للعدوى الشائعة أن تكون مهددة للحياة لدى الأشخاص المصابين بداء الكريّات المنجلية.

الانصمام الخثاري الوريدي المتكرر (VTE): يُعرِّض داء الكريّات المنجلية المرضى خطر الإصابة بالانصمام الخثاري الوريدي أو اضطراب التخثّر الذي تتكوّن فيه الجلطات في الأوردة العميقة ، والتي يمكن أن تنتقل إلى أعضاء حرجة ، مثل الرئتين ، وتؤدي إلى تلف الأعضاء. كما لوحظ ارتفاع معدل النزيف الداخلي في المرضى الذين يعانون من هذه الحالة ، مما يؤدي إلى مضاعفات تهدد الحياة.

قد يتأثر تدفق الدم إلى الأعصاب والعضلات البصرية في كثير من الحالات ، مما يؤدي إلى عدم وضوح الرؤية ومشاكل أخرى. (الصورة: صور Thinkstock)

تشخبص

يتم تشخيص داء الكريّات المنجلية عن طريق اختبار الدم في بيئة خاصة منخفضة الأكسجين لتأكيد وجود كريات الدم الحمراء على شكل منجل. يمكن أيضًا إجراء اختبار للكشف عن شذوذ الهيموجلوبين S والرحلان الكهربي للهيموجلوبين لتحديد كمية بروتين معين موجود في المرضى. في حالة رغبة الوالدين في التحقق من وجود SCD في الجنين ، يمكن إجراء ذلك من خلال بزل السلى وتحليل الحمض النووي أثناء فحص الشذوذ.

الأسمدة العضوية للنباتات الداخلية

علاج داء الكريّات المنجلية

يهدف علاج داء الكريّات المنجلية إلى إدارة أعراضه. يمكن أن تؤدي زيادة تناول الماء وتناول مسكنات الألم التي لا تستلزم وصفة طبية إلى تخفيف الألم والجفاف. قد تتطلب المشاكل الأخرى التدخل الطبي على مستويات مختلفة.

* مرضى فقر الدم الشديد الذين يقل مستوى الهيموجلوبين لديهم عن 6 جم / ديسيلتر قد يحتاجون إلى نقل الدم.

* يتم تبادل كرات الدم الحمراء في حالة الأزمات الشديدة حيث يتم إزالة كريات الدم الحمراء للخلايا المنجلية واستبدالها بالخلايا السليمة.

* هيدروكسي يوريا هو دواء مسكن للألم يُعطى لإدارة الأزمات الشديدة لدى كل من البالغين والأطفال. ومع ذلك ، يمكن أن يثبط نقي العظم ويؤدي إلى مزيد من التعقيدات عند استخدامه على المدى الطويل.

* تشمل خيارات العلاج الأخرى زرع نخاع العظم والعلاج بالخلايا الجذعية. ومع ذلك ، فإن التكاليف المرتفعة وقلة المتبرعين تجعل هذه الخيارات متاحة لأقل من 15٪ فقط من المرضى.

استنتاج

نظرًا للطبيعة غير القابلة للشفاء والمعقدة لفقر الدم المنجلي ، فإن الأشخاص المصابين بهذه الحالة ينخفض ​​لديهم متوسط ​​العمر المتوقع مقارنة بالأفراد العاديين. إذا تُركت دون علاج ، فقد لا يعيش الكثيرون بعد الرضاعة أو الطفولة ، وفي بعض الحالات ، قد لا ينتج عن المرض أي أعراض على الإطلاق إلا بعد سنوات عديدة.

تظهر الأبحاث أن الأشخاص المصابين بفقر الدم المنجلي يحتاجون أكثر من المعتاد من البروتينات والمواد المغذية الأخرى. إلى جانب المسارات الطبية المبتكرة ، تعتبر التغذية الصحية عاملاً رئيسياً في الإدارة الشاملة للمرض ويمكن أن توفر نوعية حياة أفضل لأولئك الذين يعانون من داء الكريّات المنجلية.

المقالة أعلاه هي لأغراض إعلامية فقط ولا يُقصد بها أن تكون بديلاً عن الاستشارة الطبية المتخصصة. اطلب دائمًا إرشادات طبيبك أو غيره من المتخصصين الصحيين المؤهلين لأي أسئلة قد تكون لديك بخصوص صحتك أو حالتك الطبية.